Нарушения кровообращения в тканях и органах считается одной из ключевых причин смерти людей всех возрастов, а также виновником тяжелых случаев инвалидности у пациентов работоспособных категорий.
Отклонения не всегда связаны со спонтанными причинами вроде эндокринных болезней или тромбоза. Возможны проблемы собственно в самом сосуде.
Болезнь васкулит — это обобщенное наименование группы патологических процессов, суть которых заключается в воспалении внутренней выстилки кровоснабжающих структур.
Поражаются как артерии, так и вены, капилляры, сосуды разных калибров независимо от вида и локализации. Возможны системные варианты заболевания, когда в расстройство вовлекается группы полых структур, это особенно опасно.
Единого мнения относительно происхождения патологического процесса в медицинской среде пока нет.
Предполагается, что основная причина в инфекционном поражении, гиперсенсибилизации организма, когда тело становится чувствительным к малейшим колебаниям внутреннего или внешнего положения и сбой иммунной системы, которая начинает по ошибке атаковать собственные ткани.
Лечение срочное, в стационаре. Потому как осложнения слишком тяжелы.
Общие сведения
Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы — болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, геморрагическая пурпура Геноха) относится к системным заболеваниям с поражением преимущественно микроциркуляторного русла кожи, ЖКТ, суставов, почек. К наиболее поражаемой части сосудистого русла относятся сосуды мелкого калибра — посткапиллярные венулы, капилляры и артериолы с откладыванием иммунных комплексов. Код геморрагического васкулита по МКБ-10 — D69.0. В 2012 г номенклатура васкулитов была пересмотрена и пурпура Шенлейна — Геноха получила наименование IgA-васкулит, то есть, васкулит с отложением в стенке сосудов IgA-доминантных иммунных комплексов, поражающий мелкие сосуды. Заболевание встречается во всех возрастных группах у взрослых лиц, но пик заболеваемости приходится на детский возраст (3-8 и 7-11 лет), в среднем составляя 13-18 случаев/100 тыс. населения. Дети до 3 лет болеют редко, что очевидно связано с низкой иммунологической реактивностью и еще не состоявшейся сенсибилизацией их организма. Более высокая заболеваемость детей школьного возраста обусловлена повышением уровня сенсибилизации в этом возрастном периоде и интенсивностью протекания аллергических реакций. По мере взросления заболеваемость снижается, а после 60 лет встречается крайне редко. В структуре заболеваемости преобладает мужской пол (2:1). В зимний и весенний периоды заболеваемость выше, что объясняется снижение реактивности организма в этот период, повышенной заболеваемостью ОРВИ и интенсивными контактами в детских организованных коллективах.
Отличие симптомов у детей и взрослых
Геморрагический васкулит на ранней стадии развития у маленьких пациентов поражает чаще пищеварительные органы и суставы. Высыпания на коже в 50% случаев отсутствуют, по сравнению с взрослыми людьми (30%). Фото ранней стадии патологии позволить выявить нарушения и обратиться в короткие сроки к врачу.
Почки у детей при васкулите страдают редко, болезнь протекает в легкой форме. Функции пораженных органов после выздоровления восстанавливаются за короткий период времени. Патологические процессы менее негативно влияют также на работу детского сердца, чего нельзя сказать про взрослого человека.
Своевременная диагностика помогает начать лечение на ранней стадии развития геморрагического васкулита, тем самым увеличить шансы на благоприятный прогноз и не допустить перехода болезни в хроническую форму.
Патогенез
В основе механизма развития геморрагического васкулита (ГВ) лежит генерализованное иммунокомплексное некротизирующее поражение кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов с формированием/отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов (комплексы антиген-антитело) и активацией системы комплемента. Как следствие образуется белковый мембраноатакующий комплекс, который лежит в основе осмотического лизис эндотелиальных клеток.
Также, при активации системы комплемента активно высвобождаются хемотаксические факторы. воздействующие на полиморфноядерные лейкоциты, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, усугубляющие повреждение стенки сосудов. В результате повреждения структуры эндотелия сосудов происходит обнажение коллагеновых волокон, что способствует адгезии тромбоцитов к поверхности эндотелия и запуску механизма свертывания крови. В дальнейшем в сосудах образуются фибриновые депозиты, ухудшается реология крови, усиливается агрегация эритроцитов, тромбоцитов, развивается внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.
На фоне повышения проницаемости сосудов и развития тромбозов с последующим истощением антикоагулянтного (антитромбина-III) звена и тромбоцитопении потребления, происходят разрывы кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов, которые приводят к развитию клинической симптоматики геморрагического синдрома. Патогенез геморрагического васкулита схематически представлен на рисунке ниже.
Патогенез геморрагического васкулита
Механизм становления
В основе развития патологического процесса находятся два ключевых момента.
В каких сочетаниях они встречаются в каждом конкретном случае сказать трудно, однако необходимо это выяснить. От подобной информации зависит подход к терапии и диагностике.
Аутоиммунный
Первый встречается сравнительно редко, по крайней мере, в чистом, изолированном виде.
Суть заключается в повышении чувствительности организма к сторонним раздражителям, вплоть до воздействия незначительного количества аллергена, токсина бактерий.
Иммунитет принимает клетки эндотелия, внутренней выстилки сосуда, за опасные вещества и инициирует выработку антител, которые разрушают ткани.
Возможно начало процесса без триггерного фактора, спонтанное. С точки зрения излечения этот механизм развития васкулита сложен, требуется применение иммунодепрессантов и группы поддерживающих, противовоспалительных препаратов.
Инфекционный
Играет большую роль. В основном он обуславливает вторичные формы васкулита. Причем очаг всегда находится вне сосуда.
Это может быть больное горло, туберкулез, локализованный в легких или выделительной системе, перенесенный сифилис без лечения, венерические инфекции, прочие многочисленные варианты.
Любой очаг рассматривается как потенциальный источник поражения.
Смешанные формы
Согласно профильным исследованиям, именно они в подавляющем большинстве случаев и встречаются.
Происходит это по сложной схеме: на начальной стадии инфекционные агенты, тем более длительно существующие в организме проникают в структуры сосудов, но не активизируются. Потому симптомов васкулита нет.
Однако именно они, продукты их жизнедеятельности вызывают иммунный ответ. В определенный момент защитные силы дают сбой и работают не так, как следовало бы.
Васкулит далее развивается по деструктивному сценарию: возникает воспаление сосудистой стенки.
Страдают как крупные структуры, так и более мелкие артериолы, вены, капилляры. Не всегда вместе. Возможны изолированные формы, когда вовлекается один сосуд или его фрагмент.
В результате воспаления и отека происходит сужение просвета, диаметра полой структуры, кровоток ослабевает. Начинается острая ишемия тканей, которые питаются от пораженного сосуда. Вероятны фатальные итоги.
При своевременном лечении есть шансы свести все осложнения на нет, но в большей части случаев остается след от перенесенного заболевания. В виде фибриновых тяжей — спаек в сосуде или же рубцевании стенок, наращивании соединительной ткани, которая выступает естественным механическим препятствием.
В обоих случаях речь идет о нарушении кровообращения, хроническом. Потому создается высокий риск инвалидности или смерти, зависит от того, какой сосуд поражен.
Классификация
Единая общепринятая классификация ГВ отсутствует. Наиболее часто используется клиническая классификация заболевания, в основу которой положен тот или иной клинический синдром. Соответственно выделяют кожную, суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы.
По степени тяжести выделяют:
- легкую: высыпания необильные общее состояние удовлетворительное, возможны артралгии;
- среднетяжелую: обильные высыпания, общее состояние средней тяжести, артрит, артралгии, микрогематурия, периодические боли в животе, незначительная протеинурия;
- тяжелую: высыпания обильные сливные, тяжелое общее состояние, ангионевротические отеки, макрогематурия, упорные боли в животе, нефротический синдром, желудочно-кишечное кровотечение, острая почечная недостаточность.
Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов
К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.
Кожные поражения:
- пурпура;
- ливедо;
- язвенные дефекты;
- подкожные узелки;
- в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.
В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.
Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.
Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.
Причины геморрагического васкулита
Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:
- Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
- Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
- Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
- Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
- Вакцинация/введение сыворотки.
- Укусы насекомых.
- Избыточная инсоляция/переохлаждение.
Терапия
Лечение васкулита предполагает применение консервативной или оперативной методики. К первой прибегают чаще.
Желательно госпитализировать человека в больницу, для тщательного всестороннего лечения. Чем интенсивнее симптоматика васкулита, тем активнее проводится терапия.
Среди назначаемых медикаментов:
- Противовоспалительные нестероидного происхождения. Купируют процесс выброса особых веществ-медиаторов, снимают боль, отечность. Действуют комплексно, но для продолжительного приема категорически не подходят. Вероятны опасные побочные эффекты. Кеторолак, Найз, Ибупрофен и прочие.
- Глюкокортикоидные препараты. Обладают более мощным противовоспалительным потенциалом, используются в высоких дозировках при поражении крупных сосудов (например аорты). Системно воздействуют на весь организм, но также не применяются длительно. Вероятны опасные побочные явления. Дексаметазон, Преднизолон.
- Антикоагулянты. Разжижают кровь. Аспирин, Гепарин.
- Сорбенты. Связывают вредные токсичные вещества и способствуют их естественному выведению. Подойдут Тиоверол и прочие.
- Цитостатики. В крайних случаях, если имеет место аутоиммунный васкулит. Для устранения острого состояния.
Оперативное лечение требуется в ограниченном числе ситуаций. В основном на фоне тотального рубцевания крупного сосуда, образования большого количества фибриновых тяжей (спаек).
Тогда проводится их иссечение или протезирование пораженного участка. При этом в зависимости от причины заболевания требуется еще и систематическое медикаментозное лечение.
Симптомы геморрагического васкулита
Клинические симптомы болезни Шенлейна-Геноха представлены четырьмя типичными клиническими синдромами: кожным, суставным, абдоминальным и почечным. Количество органных проявлений заболевания варьирует чаще всего в пределах от 1 до 2 от всех классических клинических синдромов, которые могут развиваться в различных комбинациях и в любой последовательности на протяжении всего периода заболевания. В редких случаях, могут встречаться и поражение других органов: легких, центральной нервной системы, сердца.
Началу ГВ часто предшествует продромальный период продолжительностью от 4 до 12 дней. В большинстве за 1-4 недели пациент переносит заболевание, чаще — ангину, ОРВИ, обострение хронического заболевания или имеет место в анамнезе аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививки, обострение аллергического заболевания). Клинические симптомы этого периода не специфические и зачастую проявляются общим недомоганием, повышением температуры, головной болью, снижением аппетита.
Начало ГВ может быть развиваться исподволь, когда первые симптомы пурпуры возникают постепенно на фоне хорошего самочувствия больного и полного здоровья и общее состояние больных существенно не нарушает. Такой вариант начала заболевания характерен для изолированного поражения кожи. Однако в ряде случаев заболевание начинается остро.
Геморрагическая пурпура может начаться с любого синдрома, но чаще дебют болезни проявляется кожным геморрагическим синдромом, к которому постепенно присоединяются поражения других систем и органов.
Кожный синдром (форма). Поражение кожи отмечается у всех больных ГВ и является обязательным и важнейшим критерием диагностики. Типичная локализация высыпаний на коже: нижние конечности — преимущественно голени и стопы. Реже сыпь распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности и крайне редко на лицо. Геморрагическая сыпь в большинстве случаев представлена пурпурой, петехиями или полиморфной сыпью, реже — уртикарными, эритематозно-макулярными элементами или буллезно-некротической формой. Ниже на фото геморрагического васкулита у взрослых представлены различные формы кожного синдрома.
Формы кожного синдрома ГВ: а) геморрагическая, б) уртикарная; в) папуло-язвенная; г) некротически-язвенная; д) полиморфная
Кожный геморрагический синдром имеет ряд специфических особенностей. Сыпь — симметрична, имеет мелкопятнистый/петехиальный характер, при этом размеры элементов сыпи составляют 2-5 мм, выступает над поверхностью кожи, не исчезает при надавливании, склонна к рецидивированию и слиянию, имеет выраженную пестроту элементов сыпи за счет соседства вновь образованных со старыми, которые находятся на различных стадиях обратного развития, локализуется преимущественную на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов. Достаточно часто дебют заболевания сопровождается различными вариантами аллергической сыпи — крапивницей (аллергический васкулит).
В ранний период ГВ элементы сыпи имеют красноватый цвет, однако в процессе эволюции быстро приобретают характерный синюшно-багровый цвет, затем бледнеют и в течение 3-5 дней, по мере обратного развития, приобретают желтовато-коричневый оттенок. В тяжелых случаях при высокой активности патологического процесса часть кожных элементов подвергается некрозу, что обусловлено микротромбозами и ишемией ткани. Для кожного синдрома ГВ характерно волнообразное течение, чаще отмечается 2-5 эпизодов. При этом, вновь появляющиеся высыпания могут быть вызваны погрешностями в питании, приемом лекарственных препаратов, нарушением постельного режима. В ряде случаев сыпь сопровождается кожным зудом, а у 30-35% пациентов наблюдается гемосидероз (остаточная длительная пигментация), сопровождаемая шелушением.
Частой формой проявления кожного синдрома могут быть ангионевротические отеки, локализирующиеся на кистях, стопах лице. У мальчиков встречается отек мошонки. Ткани в местах поражения имеют синюшную окраску, пастозны.
Суставная форма (синдром). Вовлечение в патологический процесс суставов по частоте встречаемости является вторым после кожного синдрома. Достаточно часто встречается вместе с кожным синдромом или проявляется через несколько часов/дней после него (кожно-суставная форма). Большие затруднения в постановке диагноза ГВ представляют случаи, при которых суставной синдром появляется первично, протекает по типу мигрирующих полиартралгий/артритов и предшествует кожным проявлениям. В основе его развития — нарушение проницаемости сосудов, что способствует развитию отеков кожи/подкожно-жировой клетчатки в области средних/крупных суставов, преимущественно лучезапястных и голеностопных, реже наблюдаются кровоизлияния. Мелкие суставы кисти, стопы в патологический процесс практически не вовлекаются.
Клинические изменения в суставах проявляются локальной гиперемией, увеличением объема, болевым синдромом и болезненностью при пальпации, ограничением движений, повышением местной температуры. Реже, развиваются болевые контрактуры. Клиническая симптоматика с развивается на фоне повышения температуры тела до фебрильных цифр и сохраняется на протяжении 2-5 дней, после чего бесследно исчезает, не оставляя каких-либо деформаций. Часто суставной синдром протекает на фоне ангионевротического отека.
Абдоминальный синдром. Встречается у 50-60% пациентов и у трети из них предшествует кожному синдрому, что существенно затрудняет диагностику и является частой причиной оперативного вмешательства. Основной клинический признак – сильные, возникающие внезапно схваткообразные боли в животе, без выраженной локализации. Характер болей аналогичен кишечным коликам, чаще в области пупка, реже – в эпигастральной/правой подвздошной области, часто имитируя характерную картину язвы желудка, аппендицита, панкреатита и даже острой кишечной непроходимости. Боли зачастую чрезвычайно интенсивные, из-за чего больные занимают вынужденное положение в постели, мечутся и кричат. Болевой синдром вызывается многочисленными кровоизлияниями в стенку кишечника, геморрагиями в брыжейку, геморрагическим пропитыванием слизистой оболочки и кишечной стенки, что может привести к образованию участков некроза и кровотечениям. На пике боли возможны ложные позывы с частым стулом, рвота с примесью крови и появление в кале свежей крови.
При объективном обследовании — болезненность при пальпации живота, вздутие, однако, признаки раздражения брюшины как правило, отсутствуют. Продолжительность абдоминального синдрома варьирует от нескольких приступов на протяжении 2-3 дней до 8-10 «волн» в течении нескольких месяцев. Синдром непостоянен, а симптоматика нестойкая. Часто рецидив болевого синдрома в животе сочетается с очередной волной кожных проявлений.
На фоне болей в животе у пациентов может отмечаться бледность кожи, осунувшееся лицо, сухой язык, запавшие глаза, лихорадка. При обильных кровотечениях высокий риск развития острой постгеморрагической анемии и коллапса. Грозными осложнениями могут быть непроходимость кишечника, обусловленная закрытием его просвета гематомой, перфорация кишечника, перитонит. Развитие абдоминального синдрома значительно обостряет процесс и усугубляет его течение, требуя проведения интенсивной терапии.
Почечный синдром. Развивается ориентировочно у 30-50% больных. Этот синдром ГВ всегда развивается только после появления геморрагической сыпи, однако присоединяться к симптомокомплексу может в разные временные периоды болезни. Наиболее часто почечный синдром развивается на 1-2 месяцах заболевания. Существует 2 клинических варианта поражения почек:
- Транзиторный мочевой синдром в виде микро/макрогематурии или гематурии с умеренной протеинурией в сочетании с другими проявлениями болезни и с волнообразным течением.
- Нефрит Шенлейна – Геноха: протекает чаще с гематурической формой, реже с формой прогрессирующего гломерулонефрита и переходом в 25-50% случаев в хронический гломерулонефрит, что резко ухудшает прогноз в связи с наличием артериальной гипертензии/нефротического синдрома и повышает риск развития хронической почечной недостаточности. Поэтому необходим тщательный контроль на всем протяжении заболевания за составом мочи и функцией почек.
Выраженность клинических проявлений во многом зависит от активности патологического процесса, в соответствии с чем выделяют несколько степеней тяжести течения ГВ:
- Легкая степень: кожные высыпания необильные, общее состояние удовлетворительное, температура тела субфебрильная/нормальная, признаки поражения органов/систем отсутствуют, СОЭ —до 20 мм/час.
- Средняя степень тяжести: кожный синдром четко выражен, общее состояние средней тяжести, интоксикационный (слабость, головная боль, миалгии) и суставной синдромы выражены, лихорадка (гипертермия свыше 38°С), абдоминальный/почечный синдромы выражены умеренно. В крови – повышение СОЭ до 40 мм/час, повышение эозинофилов, лейкоцитов, нейтрофилов, диспротеинемия, гипоальбуминемия.
- Тяжелая степень: общее состояние тяжелое, симптомы интоксикации сильно выражены (слабость, высокая температура, миалгии. головная боль). Выражены практически все основные синдромы — кожный, суставной, почечный, абдоминальный (боли в животе приступообразные, рвота с примесью крови), может быть поражение периферической нервной системы и ЦНС. В крови анемия, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, СОЭ более 40 мм/час.
Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.
Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.
Аллергический (уртикарный) васкулит
Эта форма возникает у 10% больных с хронической крапивницей. Отличия патологии от крапивницы:
- поражение сохраняется более суток;
- в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
- наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.
Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.
Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.
Уртикарная форма ангиита
Пурпура Шенлейн-Геноха
Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.
Пурпура Шенлейн-Геноха
У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.
Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите
Анализы и диагностика
Диагноз ГВ ставится на выявлении специфических клинических синдромов, прежде всего, наличие в момент осмотра/в анамнезе кожных геморрагических двусторонних высыпаний и установлении связи начала ГВ с инфекционными заболеваниями, аллергическим анамнезом, изменением рациона питания. Специфических лабораторных тесты отсутствуют. Лабораторные исследования:
- ОАК — тромбоцитоз и неспецифические изменения, общие для любого воспалительного процесса, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз.
- ОАМ —гематурия/протеинурия.
- Биохимический анализ крови – кровь на СРБ, печеночные пробы, креатинин, мочевина.
- Коагулограмма – отмечается гиперкоагуляция, сопровождаемая снижение активности антитромбина III и плазмина, снижение хлоридов.
- Иммунограмма — увеличение в сыворотке крови концентрации IgA.
- Анализ кала на скрытую кровь (при желудочно — кишечном кровотечении положительный).
В подтверждении клинического диагноза ведущую роль играет биопсия кожи проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить фиксацию IgA-содержащих иммунных комплексов в сосудистой стенке. При необходимости назначаются УЗИ почек и органов брюшной полости, ЭКГ.
Дифференциальная диагностика необходима с васкулитами при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите, болезни Крона, системной красной волчанке, язвенном колите), васкулитами инфекционной этиологии инфекциях (гепатит В и С, инфекционный подострый эндокардит, туберкулез), при лекарственной аллергии и злокачественных новообразованиях.
Что это такое?
Васкулит — это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку.
Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:
- Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
- Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
- Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.
Диета
Гипоаллергенная диета
- Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
- Сроки: постоянно
- Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю
Диета Стол №1
- Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
- Сроки: 2 месяца и более
- Стоимость продуктов: 1500 — 1600 руб. в неделю
Диета 7 стол
- Эффективность: лечебный эффект через неделю
- Сроки: 1 месяц и более
- Стоимость продуктов: 1200-1300 рублей в неделю
Назначается гипоаллергенная диета, предусматривающая исключение из рациона питания облигатных аллергенов: молоко, рыба, цитрусовые, шоколад, какао, овощи/фрукты оранжевого и красного цвета, а также, экстрактивные вещества. При абдоминальном синдроме показан модифицированный Стол №1 по Певзнеру до полного его купирования. При нефрите — диетический Стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.
Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи
Криоглобулинемический васкулит
Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.
До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.
Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.
Криоглобулинемический васкулит
Профилактика
К основным мерам профилактики ГВ в его рецидивов относятся:
- Адекватное лечение острых инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей и своевременная санация инфекционных хронических очагов ЛОР органов.
- Исключение/минимизация контактов с аллергенами (при отягощённом аллергическом анамнезе) и контроль приема лекарственных препаратов.
- Предотвращение переохлаждений организма.
- Укрепление иммунитета (закаливание, рациональное питание).
- Диспансерное наблюдение за переболевшими лицами в течении 2 лет.
Клинические рекомендации по профилактике рецидива
Предупредить геморрагический васкулит можно, если помнить полезные советы врачей. Важно своевременно лечить любые инфекционные заболевания. Укреплять также иммунитет, закалять организм, правильно питаться, защищаться от негативного воздействия различных аллергенов. Лекарственные препараты строго принимать по назначению врача, отказаться от самолечения.
Умеренно заниматься физическими нагрузками. Геморрагический васкулит представляет собой серьезное заболевание, которое склонно самостоятельно излечиваться (фото ранней стадии поможет идентифицировать патологические процессы).
Но в сложной ситуации без медицинской помощи не обойтись. Осложнения чаще возникают на фоне поражения центральной нервной системы или в результате внутримозгового кровообращения. Важно обратиться к терапевту при появлении первых признаков заболевания, чтобы своевременно начать лечение.
Оформление статьи: Лозинский Олег
Последствия и осложнения
К основным осложнениям ГВ относятся: кишечная непроходимость, панкреатит, перфорации, перитонит, постгеморрагическая анемия, тромбозы/инфаркты в органах, невриты, церебральные расстройства. Летальный исход развивается преимущественно в результате абдоминальных осложнений (перфорация кишечника, перитонит), развития хронической почечной недостаточности, кровоизлияний в органы (головной мозг).
Лечение
Точная и своевременная диагностика на 50% определяет эффективность лечения васкулитов любой формы и вида. Немаловажное значение имеет устранение первоначальных поражений органов и сопутствующих заболеваний.
При лечении патологии с выраженной симптоматикой необходим комплексный подход. Только комплексная терапия позволит быстро снять неприятные симптомы болезни, улучшить состояние больного и избежать тяжелых осложнений.
Любые виды лечения васкулита должны быть согласованы с лечащим врачом и проводиться только после комплексной диагностики и постановки диагноза.
Медикаментозное лечение
Проводится с целью:
- устранения патологических реакций со стороны иммунной системы, которые лежат в основе заболевания;
- продления периодов стойкой ремиссии;
- терапии рецидивов патологии;
- предупреждения появления второстепенных недугов и осложнений.
Лечение медикаментами предусматривает назначение и прием следующих препаратов:
- Глюкокортикоиды. Особая группа препаратов из разряда гормональных, которые обладают выраженным действием: противоаллергическим, противовоспалительным, антистрессовым, иммунорегулирующим и некоторыми другими. Прием препаратов имеет высокие показатели терапевтической эффективности и обеспечивает более длительные и стойкие периоды ремиссии. Наиболее популярные и часто используемые при васкулитах глюкокортикоиды – Гидрокортизон, Преднизолон.
- Цитостатики. Лекарственные средства, замедляющие процессы роста и деления всех клеток в организме, в том числе и опухолевых. Прием медикаментов данной серии особенно эффективен при васкулитах, сопровождающихся поражениями почек. При системных васкулитах одновременный прием глюкокортикоидов и цитостатиков обеспечивает максимально быстрое снятие симптомов патологии и улучшение состояния. Средний курс приема цитостатиков при васкулите – от 3 до 12 месяцев. Распространенные цитостатитики, рекомендованные к приему при васкулитах – Доксорубицин, Метотрексат, Циклофосфамид и др.
- Моноклональные антитела. Особый вид антител, вырабатываемых иммунной системой организма. Препараты из этого разряда показаны больным, которые, ввиду тех или иных причин, не могут проходить терапию цитостатиками. Лекарственные средства этой серии имеют свои противопоказания для применения. Основное из них – вирусный гепатит В. Наиболее популярные среди врачей для назначения моноклональные антитела – Ритуксимаб.
- Иммуносупрессанты. Препараты, которые используются в составе комплексной терапии вместе с глюкокортикоидами, и обеспечивают угнетающее воздействие на иммунную систему. Азатиоприн, Лефлуномид – наиболее популярные препараты данной серии.
- Иммуноглобулины человека. Лекарственные средства, имеющие наибольшую эффективность при тяжелых инфекционных поражениях почек и других органов, геморрагическом альвеолите.
- Противоинфекционные средства. Используются в случае развития васкулита на фоне заболеваний и патологий инфекционной природы бактериального происхождения. Вирусные поражения лечатся противовирусными медикаментами – Интерферон, Ламивудин. Вирусные гепатиты лечатся средствами по типу вируса гепатита.
- Противоинтаксикационная терапия. Главная цель ее проведения – вывод из организма токсинов. Для связывания используются популярные препараты-абсорбенты – Атоксил, Энтеросгель.
- НПВС. Применяются в случае тромбофлебита при узловых формах васкулита, стойких воспалительных процессах, обширных некротических очагах. Ибупрофен, Индометацин, Ацетилсалициловая кислота – наиболее востребованные и часто назначаемые нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты с высокими показателями эффективности.
- Антикоагулянты. Показаны для приема больным, имеющим склонность к тромбозу. Препараты данной категории предупреждают появление тромбов в кровеносных сосудах, улучшают процессы кровообращения, нормализуя ток крови в кровяном русле. Эффективные при васкулитах коагулянты – Гепарин и Варфарин.
- Антигистамины. Противоаллергические средства назначаются при появлении аллергических реакций – пищевой или медикаментозной аллергии. Тавегил, Кларитин, Диазолин – относительно недорогие, но достаточно эффективные антигистаминные лекарственные препараты.
По определенным показаниям при васкулите могут использоваться ингибиторы АПФ и вазодилататоры.
Довольно часто при васкулитах с поражением кожных покровов используются средства местного действия – крема, мази, гели с противовоспалительным и обезболивающим эффектом. Они наносятся непосредственно на пораженные участки кожи. Основная цель их применения – уменьшить выраженность воспалительного процесса, а также снять интенсивные боли.
У больных с участками некроза на коже, а также язвами, показаны регулярные перевязки с применением антисептических препаратов местного действия, а также мазей, ускоряющих процессы эпителизации.
Немедикаментозная терапия
Включает в себя современные методы экстракорпоральной гемокоррекции – специальных процедур по очистке крови от веществ, вызывающих возникновение и развитие васкулитов.
Основные виды немедикаментозного лечения:
- Гемокоррекция. Предусматривает очистку крови больного с помощью специального сорбента. Венозным катетером проводится отбор крови. После — кровь пропускается через специальный аппарат, который вводит в нее абсорбирующий компонент. Затем кровь вновь возвращается в кровяное русло. При этом сорбент делает свое дело – очищает кровь и ее компоненты, улучшает кровообращение и питание тканей.
- Иммуносорбция. Процедура, во время которой кровь больного пропускается через аппарат, заполненный иммуносорбентом. Именно это вещество связывает антитела, вырабатываемые иммунной системой, которые провоцируют повреждение сосудов.
- Плазмаферез. Особый метод очистки плазмы крови с помощью специальной центрифуги. Проведение процедуры благоприятно сказывается на состоянии сосудов, уменьшает выраженность воспаления, а также предупреждает риск развития почечной недостаточности, в целом улучшает работоспособность почек.
Диета
Главный принцип диеты при васкулите – исключить из рациона продукты, которые могут вызывать или усиливать проявления аллергии. С этой целью из рациона больного исключаются следующие продукты:
- молоко и яйца;
- морепродукты;
- клубника и земляника;
- манго, бананы, цитрусовые;
- некоторые овощи – болгарский перец, морковь, помидоры;
- консервы;
- шоколад;
- сдобная выпечка;
- продукты, на которые у больного имеется индивидуальная непереносимость.
Если васкулит сопровождается поражениями почек, врач может порекомендовать диету №7. Больным с тяжелыми нарушениями в работе органов ЖКТ показан стол №4.
Профилактические мероприятия
Необходимы не только для предупреждения возникновения патологии, а также для ускорения процесса выздоровления, снижения риска развития осложнений, а также продления периодов стойкой ремиссии.
Основные профилактические мероприятия:
- минимизация стрессов;
- рациональное и правильное питание с исключением из рациона вредных продуктов;
- поддержание массы тела в пределах нормы;
- отказ от любого самолечения — приема медикаментов без назначения врача;
- своевременное лечение возникших заболеваний во избежание перехода недугов в хроническую форму;
- ведение активного образа жизни;
- отказа от вредных привычек – алкоголя, курения и т.п.;
- употребление в пищу большого количества продуктов, богатых витаминами, минералами, микро- и макроэлементами.
У детей лечение васкулитов проводится по той же схеме и теми же препаратами, что и у взрослых. После выздоровления или достижения стойкой ремиссии ребенок ставится на диспансерный учет к врачу-ревматологу и в последующем проходит плановые осмотры у специалиста не менее 3-6 раз в год.
Прогноз
Прогноз в целом благоприятный и в 75% случаев пациенты выздоравливают в сроки 1-2 года после заболевания. У ряда пациентов при хроническом рецидивирующем течении заболевание может продолжаться неопределенно длительное время с периодическими рецидивами одним (кожным) или несколькими синдромами. Частота рецидивов на протяжении всего периода может варьировать от одного до ежемесячных, приобретая со временем характер моносиндромного: преимущественно в виде кожной пурпуры или кожно-суставной формы, реже — хронического нефрита в виде гематурической формы с сохранением функции почек на протяжении длительного периода.
Прогноз менее неблагоприятный при развитии нефрита, особенно при хронизации процесса с проявлениями гломерулонефрита и переходом в хроническую почечную недостаточность. При молниеносной пурпуре прогноз неблагоприятный.
Внешние проявления
Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.
При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:
- сетчатое ливедо;
- язвенно-некротическая форма патологии;
- подкожные узлы;
- некроз ногтевых фаланг пальцев.
Список источников
- Лыскина Г. А. Системные васкулиты. В кн.: Детская ревматология. Руководство для врачей / Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002. С. 221–270.
- Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
- Практическое руководство по детским болезням, под общей редакцией проф. Коколиной В.Ф. и проф. А.Г.Румянцева, том IV. Гематология/онкология детского возраста (под редакцией Румянцева А.Г. и Е.В. Самочатовой). Медпрактика– М. Москва 2004г. Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Геморрагический васкулит. Клиника и лечение // рос. педиатр, журн. — 1998. -N12. С.24-26.
- Кривошеев О.Г., Гуляев C.B., Семеновых А.Г. Современные принципы лечения пурпуры Шенлейна-Геноха // Врач. 2007. №4. -С.54-55.
Похожие заболевания
Дифференциальная диагностика кожного ангиита проводится с сосудистыми заболеваниями, дерматозами и некоторыми другими состояниями.
Сосудистые заболевания:
- лимфоцитарные ангииты (отрубевидный лишай, ознобление);
- васкулопатия;
- ливедоподобный вариант;
- другие болезни с окклюзией (нарушением проходимости) сосудов (гомоцистеинемия, ДВС-синдром, тромбоцитемия, криофибриногенемия);
- эмболические состояния (атеросклероз периферических артерий, миксома левого предсердия, синдром Снеддона);
- пурпура (актиническая, медикаментозно-ассоциированная, вызванная патологией тромбоцитов или коагулопатиями).
Из группы дерматозов требуется прежде всего дифференциальная диагностика с типичными проявлениями волчанки.
Наконец, патологию следует дифференцировать с кожной лимфомой (грибовидным микозом), амилоидозом и травматическими повреждениями.
Нейроваскулит
Заболевание может развиваться под воздействием холода или на нервной почве. Характеризуется нейроваскулит ишемией конечностей и спазмами сосудов головного мозга. Патология относится к категории хронических, поэтому при первых симптомах следует обязательно обращаться к сосудистому хирургу. Признаки первичного нейроваскулита:
- помрачнение и спутанность сознания;
- дезориентированность;
- хроническая энцефалопатия;
- головная боль;
- нейропатия черепных нервов;
- инсульт.
Лечебная тактика
Терапия зависит от тяжести течения и формы заболевания. Базисное лечение направлено, согласно клиническим рекомендациям, на укрепление стенок сосудов, восстановление нормальной микроциркуляции, предупреждение тромбозов, угнетение аутоиммунного воспаления в тканях. Симптоматические средства устраняют клинические проявления болезни: боли, отеки, высокое артериальное давление, признаки интоксикации организма.
В острый период прописывают постельный режим, диетическое питание, эмоциональный покой. Пациента госпитализируют в стационар для постоянного врачебного наблюдения и контрольного диагностического обследования. Длительность терапии в случае острой и подострой форме составляет 2 месяца, рецидивирующей ― 6 месяцев, хронической ― до 12 месяцев.
Перечень препаратов для любой формы
Базисная терапия направлена на устранение нарушений в микроциркуляторном русле. Назначают дезагреганты, которые препятствуют формированию тромбов (Курантил, Пентоксифиллин, Трентал). Для предупреждения повышенной свертываемости крови применяют активаторы фибринолиза (Никотиновую кислоту). С целью улучшения перфузии в тканях рекомендуют антикоагулянты (Гепарин, Фраксипарин). Интоксикацию уменьшают посредством трансфузионной терапии. Внутривенно капельно вводят Реоглюман, Реополиглюкин, физиологический раствор.
При поражении кожи
С целью устранения аутоиммунного воспаления в капиллярах кожи назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). При неэффективности или противопоказаниях к стероидным гормонам в лечение включают цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан) в минимально эффективных дозировках. Для снижения воспалительной реакции кожи и нормализации работы иммунитета применяют Сульфасалазин или Колхицин.
При воспалении суставов
Воспаление, отечность и болезненность сочленений устраняют назначением НПВС (Ортофен, Диклофенак, Мовалис). При неэффективности нестероидных средств и интенсивном болевом синдроме применяют глюкокортикоиды. Редко в терапию включают цитостатики. В течение острой фазы васкулита рекомендуют покой в пораженных суставах. Для местного лечения рекомендуют мази с НПВС (Диклак гель, Вольтарен эмульгель, Бутадион).
При абдоминальной форме
Для восстановления работы желудочно-кишечного тракта назначают пищеварительные ферменты (Фестал, Панзинорм, Мезим). Повышенное газообразование в кишечнике устраняют приемом энтеросорбентов (Энтеросгель, Полисорб, Смекта). Эти лекарственные вещества связывают токсины в кишечнике, выводят их из организма, что улучшает общее состояние. С целью уменьшение болевого синдрома применяют спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин). Появление анемии вследствие кровотечений требует назначения препаратов железа.
При развитии хирургических осложнений проводят экстренное оперативное вмешательство. Рекомендуют переливание донорской крови, плазмозамещающих жидкостей, Реополиглюкина.
При поражении почек
Назначают высокие дозы глюкокортикоидов и/или цитостатиков. Проводят переливание свежезамороженной плазмы и дезинтоксикационных растворов (Гемодез, физиологический раствор). С целью снижения артериального давления рекомендуют ингибиторы АПФ (Эналаприл, Капотен, Лизиноприл) и антагонистов ангиотензина 2 (Амлодипин, Лозартан, Валсартан).
Развитие острой или хронической почечной недостаточности требует проведения гемосорбции (очищение крови от токсинов). В случае тяжелого нарушения функции органа пациента переводят на гемодиализ. Трансплантация донорской почек ― единственный шанс на полноценную жизнь.
Методика диагностики васкулита
Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.
Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.
Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.
Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.
Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.
- В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
- Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
- Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.
Инструментальные методы
- Висцеральная ангиография;
- Ультразвуковая доплерография;
- R–графия легких, аортография;
- Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.
Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.
Причины и провоцирующие факторы
Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител. В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить. Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.
Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.
Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.
Лечение в зависимости от формы
Терапия в основном консервативная. Применяются препараты с активным действием, нескольких групп. Конкретные наименования и типы зависят от разновидности геморрагического васкулита.
Все без исключения ситуации требуют назначения таких лекарственных средств:
- Антиагреганты. Гепарин, аспиринсодержащие наименования (Тромбо-Асс как вариант), Пентоксифиллин. Для восстановление реологических свойств крови. Ее текучести.
- Также возможно применение более тяжелых препаратов, вроде никотиновой кислоты, фибринолитиков (Урокиназа). Зависит от случая.
- Глюкокорикоиды. Преднизолон, Дексаметазон. Для купирования воспалительного процесса и снижения интенсивности иммунного ответа.
- Коллоидные растворы (Реополиглюкин) для нормализации состояния крови.
- При нарушении анатомической целостности структур брюшины показана оперативная коррекция.
- Алкалоиды (Колхицин и аналоги). Для устранения высыпаний.
- Специфические медикаменты для терапии аутоиммунных воспалительных процессов (например, Сульфасалазин).
Суставная разновидность в основном требует применения идентичных медикаментов, как при дермальном типе.
Для купирования болевого синдрома показаны средства вроде Диклофенака, Нимесулида (НПВП). В разумных количествах, не превышая дозировку.
- Глюкокортикоиды в высокой концентрации. Дексаметазон в качестве основного.
- Цитостатики. Чтобы снизить интенсивность иммунного ответа. Конкретное наименование подбирается врачом.
- Гепарин, антиагреганты.
- Противогипертонические средства. Ингибиторы АПФ и прочие. По показаниям.
Внимание:
В тяжелых случаях потребуется операция, вплоть до пересадки почки.
Лечение геморрагического васкулита — задача непростая и требует тщательного определения формы патологического процесса, постоянной коррекции с учетом изменений самочувствия больного.
Аллергический
Патология возникает, как проявление аллергии. К развитию аллергического васкулита предполагают разные обстоятельства: инфекции, регулярный прием медикаментов, работа с продукцией химической промышленности. Сосудистые стенки воспаляются вследствие реакции иммунной системы на воздействие токсично-инфекционных факторов. Диагностика аллергической формы болезни – это комплексный подход инструментального (плазмофарез) и лабораторного обследования с учетом клинической картины и анамнеза.
Чем лечить васкулит: список препаратов
Выбор тех или иных препаратов для лечения васкулита у взрослых может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.
Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:
- нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
- антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
- антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
- энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
- глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
- цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
- антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.
Также проводится симптоматическая терапия для устранения проявлений заболевания и облегчения состояния больного.
При тяжелых аутоиммунных реакциях в организме больного могут применять:
- Гемофорез. При этой процедуре берется небольшое количество крови заболевшего, пропускается через специальные фильтры на аппарате, очищаясь от токсинов, и возвращается обратно в кровеносное русло пациента.
- Плазмофорез. Действие плазмофореза схоже с гемофорезом, только очистке подвергаются не элементы крови, а плазма.
Но несмотря на тяжелые проявления болезни, жизнь пациента редко подвергается опасности и прогноз при своевременно начатом лечении в большинстве случаев благоприятен. Но лечебный процесс занимает длительное время и от того, насколько точно пациент будет следовать врачебным рекомендациям, зависит его здоровье.
Васкулит на ногах
Воспалительный процесс вен нижних конечностей протекает неоднозначно, поскольку в патологический процесс вовлечены несколько тканей и органов. Что такое васкулит сосудов на ногах? Это аутоиммунное заболевание стенок вен, которое внешне выглядит очень не эстетично. Васкулит на ногах имеет подкожные кровоизлияния, характеризуется воспалением и последующим разрушением сосудистых стенок. Процессы со временем приводят к гибели тканей. Данная патология нередко возникает у женщин и девочек-подростков. Болезнь проявляется такими симптомами:
- сыпь или кожный зуд на пораженном участке;
- суставные/мышечные боли;
- кровяные пузыри;
- геморрагические пятна.
Периваскулит
Когда артериальная стенка разрушается полностью, происходит ее разрыв и последующее кровоизлияние в соседние ткани. Периваскулит – это поражение и воспаление внешнего слоя сосуда и соединительной ткани, которое нередко приводит к некрозу, гангренам. Заболевание может локализоваться в разных местах. Более распространен узелковый полиартериит, который поражает артерии мелких и средних размеров: головного мозга, печени, почечные, венечные и брыжеечные сосуды.
- Причины крови в мокроте при отхаркивании — диагностика и лечение у детей и взрослых
- Легочная гипертензия 1 степени — что это за заболевание, симптомы, диагностика и лечение
- Аскорутин — инструкция по применению. От чего помогают таблетки Аскорутин детям и взрослым, отзывы и цена
Ревмоваскулит
Данная форма патологии чаще развивается у мужчин. Классическими признаками ревмоваскулита являются: поражение легких, перикардит, склерит, мононеврит, периферическая гангрена. Ревматоидный васкулит подразделяется на три клинико-гистологических типа:
- Некротизирующий артериит. Вовлекаются средние и мелкие артерии, что приводит к поражению периферических нервов и висцеральных органов.
- Воспаление капилляров, артериол, артерий, венул. Характерны язвы на коже и пальпируемая пурпура.
- Двигательный артериит. У пациентов с этим типом патологии наблюдается пролиферация интимы сосудов, тромбоз, поражение ногтевых фаланг.
Диагностические критерии [ править | править код ]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .
Их четыре, каждому даётся чёткое определение.
- Пальпируемая пурпура . Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
- Возраст менее 20 лет . Возраст начала болезни менее 20 лет.
- Боли в животе . Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
- Обнаружение гранулоцитов при биопсии . Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .
Системные васкулиты (код по МКБ-10: D69.0, D89.1)
Группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Клинические проявления системных васкулитов чрезвычайно разнообразны, однако имеются общие черты: воспалительный характер изменений кожи, полиморфизм экзантемы, в области экзантемы выражена склонность к отечности, кровоизлияниям, некрозу, симметричность поражения, преимущественная локализация на нижних конечностях, в первую очередь в области голеней.
В задачи лазерной терапии входит потенцирование эффектов фармакологической терапии, модуляция противовоспалительного, противоотечного, иммуномодулирующего эффекта в зонах поражения, восстановление микроциркуляторной и магистральной гемодинамики, улучшение гемореологии, оптимизация соотношения свертывающей и противосвертывающей систем крови, ликвидация общей энергетической задолженности организма.
В план лечебных мероприятий входит прямое облучение пораженных участков кожи, предпочтительно с использованием источников красного спектрального диапазона, облучение крови по методам ВЛОК или НЛОК, воздействие на периферический нерв, иннервирующий зону поражения, облучение эпигастральной зоны и пояснично-крестцового сплетения в проекции L2 – S1.
Режимы облучения лечебных зон при лечении васкулитов
Некротизирующий
Под этой формой патологии подразумевается некроз кожи, который развивается на больших участках. Некротизирующий васкулит – это не одно заболевание, а целая группа болезней со схожим механизмом действия. Хотя недуг не легкий, прогноз при своевременном лечении условно благоприятен, поскольку позволяет удлинить ремиссию и снизить частоту рецидива. Основные симптомы некротизирующего васкулита:
- покалывание, онемение, боль в разных частях тела;
- мышечные сокращения;
- незаживающие раны (язвы);
- нарушения речи;
- трудности глотания;
- синие пальцы ног, рук;
- покраснение кожи;
- кровь в кале и моче.